6.7. Головные боли, связанные с другими внутричерепными сосудистыми процессами

6.7.1. Церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy (CADASIL))

Диагностические критерии:

  1. Приступы мигрени с аурой, сопровождающиеся или не сопровождающиеся неврологическими знаками
  2. Типичные изменения белого вещества головного мозга, выявленные нейровизуализационными методами исследования (МРТ Т2WI).
  3. Диагноз подтверждается результатами кожной биопсии или генетическим исследованием (выявляются мутации гена Notch 3)

Комментарий

CADASIL — недавно описанное аутосомно-доминантное (с единичными спорадическими случаями) заболевание мелких артерий головного мозга, характеризующееся повторными мелкоочаговыми инфарктами вещества мозга, подкорковой деменцией, расстройствами настроения и приступами мигрени с аурой.

Приступы мигрени с аурой наблюдаются в одной трети случаев CADASIL и обычно являются первым симптомом заболевания. Мигренозные приступы возникают в 30-летнем возрасте, примерно через 15 лет присоединяются ишемические инсульты; через 20-30 лет заболевание может закончиться летальным исходом. Приступы мигрени в целом отвечают диагностическим критериям 1.2. Мигрени с аурой; единственной особенностью является большая частота пролонгированной ауры.

При МРТ всегда обнаруживаются патологические изменения, особенно выраженные при Т2WI в белом веществе. Вследствие мутации гена Notch 3 в патологический процесс вовлекаются гладкомышечные клетки стенок мелких артерий. Диагноз основывается на результатах обычной кожной биопсии и обнаружении антител к гену Notch 3.

CADASIL — хорошая модель для изучения патофизиологии мигрени с аурой и взаимоотношений между мигренью и ишемическим инсультом.

6.7.2. Митохондриальная энцефалопатия с лактоацидозом и инсультоподобными эпизодами (Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes (MELAS))

Диагностические критерии:

  1. Приступы мигрени с аурой или без ауры
  2. Инсультоподобные эпизоды или эпилептические припадки
  3. Генетическая аномалия (митохондриальная мутация 3243 локуса ДНК гена tРНК Leu или другого локуса ДНК MELAS)

Комментарий

В связи с тем, что мигренозные приступы являются частым проявлением при MELAS, была выдвинута гипотеза, что митохондриальные мутации могут играть роль в патогенезе мигрени с аурой. Однако позднее при исследовании двух групп пациентов мигренью с аурой мутация 3243 локуса обнаружена не была. Известно, что приступы мигрени с аурой нередко сопутствуют и другим митохондриальным расстройствам. Поэтому можно предположить, что в происхождении как мигрени с аурой, так и ишемического инсульта играют роль пока не идентифицированные мутации других генов.

6.7.3. Головная боль, связанная с доброкачественной (или обратимой) ангиопатией центральной нервной системы

Диагностические критерии:

  1. Диффузная интенсивная головная боль с острым или постепенным началом, сопровождающаяся или не сопровождающаяся неврологическими знаками и/или эпиприпадками и отвечающая критериям С и D
  2. При ангиографии обнаруживается картина, напоминающая «веревки и нитки», а субарахноидальное кровоизлияние исключено соответствующими методами исследования
  3. Одна или обе из следующих характеристик:
    1. головная боль развивается одновременно с симптомами неврологического дефицита и/или эпиприпадками
    2. головная боль требует проведения ангиографии, при которой обнаруживается картина «веревок и ниток»
  4. Головная боль (и, если есть, симптомы неврологического дефицита) проходят самопроизвольно в течение 2 месяцев

Комментарий

Описанный симптомокомплекс — недостаточно изученное расстройство, характеризующееся интенсивной диффузной головной болью с вариабельным началом: цефалгия может возникать внезапно, имитируя САК, прогрессировать быстро (в течение нескольких часов) или более медленно (в течение нескольких суток). Доброкачественная ангиопатия ЦНС может быть одной из причин громоподобной головной боли. Громоподобная головная боль может выступать в качестве единственного проявления, но чаще сопровождается «мерцающими» неврологическими симптомами, а иногда припадками. При ангиографии обнаруживаются патологические очаги в виде сужения и расширения мозговых артерий.

Описано несколько причин доброкачественной ангиопатии ЦНС. Наиболее хорошо изучена ангиопатия, связанная с избыточным применением бромкриптина и самостоятельно (без лечения) проходящая через 1-2 месяца; патологические сосудистые изменения также регрессируют. В связи с тем, что не всегда возможна дифференциальная диагностика с первичным ангиитом ЦНС, в некоторых случаях при ангиопатии ЦНС назначают терапию кортикостероидами.

6.7.4. Головная боль, связанная с апоплексией гипофиза

Диагностические критерии:

  1. Интенсивная острая диффузная головная боль в ретроорбитальной или лобной области, отвечающая критериям С и D и сопровождающаяся, по меньшей мере, одной из следующих характеристик:
    1. тошнота и рвота
    2. лихорадка
    3. снижения уровня сознания
    4. гипопитуитаризм
    5. офтальмоплегия или снижение остроты зрения
  2. Острый геморрагический инфаркт гипофиза, подтвержденный нейровизуализационными методами исследования
  3. Головная боль развивается одновременно с острым геморрагическим инфарктом гипофиза
  4. Головная боль и другие неврологические симптомы проходят в течение 1 месяца

Комментарий

Этот редкий клинический синдром представляет собой острое угрожающее жизни состояние, в основе которого лежит спонтанный геморрагический инфаркт гипофиза; может быть одной из причин громоподобной головной боли.

По сравнению с КТ МРТ является более чувствительным методом в диагностике патологических процессов в области турецкого седла.

6. Головные боли, связанные с поражениями сосудов головного мозга и шеи

Опрос о бремени болезни среди пациентов

Помогите докторам узнать о мигрени больше. Ваше мнение и ощущения очень важны, чтобы мы могли лучше помогать вам справляться с мигренью!

Пройти опрос