1.2. Мигрень с аурой

Материал подготовил доктор медицинских наук, доцент кафедры нервных болезней ФППОВ Московской Медицинской Академии им. И.М.Сеченова. Данилов Алексей Борисович.

Ранее используемые термины: классическая мигрень, ассоциированная мигрень, офтальмическая, гемипарестетическая или афатическая мигрень, осложненная мигрень.

Другие используемые кодировки: 13.17. Офтальмоплегическая «мигрень»

Описание: расстройство, проявляющееся повторяющимися эпизодами обратимых локальных неврологических симптомов (аурой), обычно нарастающих в течение 5-20 минут и продолжающихся не более 60 минут. Головная боль с характеристиками мигрени без ауры, как правило, следует, за симптомами ауры. В редких случаях головная боль может отсутствовать совсем или не иметь мигренозных черт.

Диагностические критерии:

По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критерию В
Мигренозная аура, отвечающая критериям В и С для одного из типов 1.2.1.-1.2.6.
Не связана с другими причинами (нарушениями) ¹.

Примечания:

Анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5-12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли вне связи с ним.

Аура — комплекс неврологических симптомов, возникающих непосредственно перед или в самом начале мигренозной головной боли. Большинство пациентов с мигренью имеют исключительно приступы мигрени без ауры. Многие пациенты с частыми приступами мигрени с аурой также имеют приступы мигрени без ауры (в этом случае используются две кодировки 1.2. Мигрень с аурой и 1.1. Мигрень без ауры).

Продромальные симптомы могут возникать за несколько часов или 1-2 суток до приступа мигрени (с аурой или без ауры). Продрома включает различные сочетания таких симптомов, как слабость, трудности концентрации внимания, напряжение в области мышц шеи, повышенная чувствительность к световым и звуковым раздражителям, тошнота, нечеткость зрения, зевота и бледность кожи. Не следует путать продромальные симптомы с мигренозной аурой.

В большинстве случаев мигренозная аура сочетается с головной болью, отвечающей диагностическим критериям 1.1. Мигрени без ауры. Поэтому ниже выделен подтип 1.2.1. Типичная аура с мигренозной головной болью. Иногда мигренозная аура сочетается с головной болью, которая не отвечает критериям 1.1. Мигрени без ауры, или вообще не сопровождается головной болью. Эти два клинических варианта также выделены в отдельные подтипы.

Аура аналогичная мигренозной была описана и при других формах головной боли, например, при пучковой головной боли. Механизмы, объединяющие ауру и симптомы головной боли до конца не изучены.

Перед или одновременно с началом симптомов ауры отмечается снижение регионального церебрального кровотока в зоне коры головного мозга, совпадающей с зоной, «ответственной» за симптомы ауры или несколько большей по площади. Снижение кровотока, как правило, начинается с задних отделов и затем распространяется кпереди обычно не достигая степени ишемии. Спустя один или несколько часов гипоперфузия сменяется повышенным кровенаполнением в той же области.

Систематические исследования показали, что у многих пациентов наряду со зрительными симптомами возникают и симптомы в конечностях, и наоборот. Поэтому разделение мигрени со зрительной аурой от гемипарестетической мигрени представляется искусственным и в настоящей классификации не применяется. Пациенты с двигательными нарушениями (слабостью в конечностях) кодируются отдельно как подтип с доминантным типом наследования 1.2.4. Семейная гемиплегическая мигрень, которая имеет специфические клинические проявления. Генетические механизмы, лежащие в основе мигрени без ауры и семейной гемиплегической мигренью не установлены.

Включенные в первое издание подтипы мигрени с пролонгированной аурой и мигрени с внезапно начавшейся аурой упразднены. У подавляющего большинства таких пациентов приступы соответствуют критериям диагноза одного из подтипов 1.2. Мигрени с аурой должны кодироваться в соответствии с этим диагнозом. Остальные клинические подтипы следует кодировать как 1.6.2. Возможная мигрень с аурой, в скобках указав атипичный характер ауры (пролонгированная или с внезапным началом).

1.2.1. Типичная аура с мигренозной головной болью

Описание: типичная аура, включающая зрительные и/или чувствительные симптомы и/или речевые нарушения с постепенным развитием симптомов, продолжительностью не более 1 часа, сочетанием позитивных и негативных симптомов, полной обратимостью симптоматики, и сочетающаяся с головной болью, которая отвечает критериям 1.1. Мигрени без ауры.

Диагностические критерии:

По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В-D
Аура включает по меньшей мере один из следующих симптомов и не включает двигательную слабость
1. полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения)
2. полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение)
3. полностью обратимые нарушения речи
По меньшей мере два из нижеперечисленных:
1. гомонимные зрительные нарушения ¹ и/или односторонние чувствительные симптомы
2. как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении не менее 5 минут
3. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут
Головная боль, соответствующая критериям В-D для 1.1. Мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала
Не связана с другими причинами (нарушениями) ².

Примечания:

Дополнительно могут возникать нечеткость (размытость) или потеря центрального зрения
Анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5-12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли вне связи с ним.

Подтип 1.2.1. — наиболее распространенная разновидность мигрени с аурой. Для постановки диагноза обычно достаточно данных анамнеза, однако следует помнить, что аналогичные симптомы могут возникать при вторичных формах головной боли, например, при артериовенозных мальформациях и эпилептических припадках.

Зрительная аура является наиболее распространенным видом ауры и часто проявляется в виде фортификационного спектра — зигзагообразной светящейся линии, фронт которой постепенно распространяется в поле зрения вправо или влево, оставляя за собой различной степени абсолютную или относительную скотому. В других случаях скотома может иметь острое начало, не сопровождаться позитивными симптомами и постепенно прогрессировать. Следующие по частоте за зрительными симптомами — чувствительные проявления в виде ощущения покалывания, которое медленно распространяется от места появления, захватывая более или менее обширную зону на одной половине тела и лица. В конце может возникать чувство онемения; в ряде случаев онемение может быть единственным симптомом чувствительной ауры. Несколько реже возникают нарушения речи по типу дисфазии. При наличии моторной слабости следует использовать кодировку 1.2.4. Семейная гемиплегическая мигрень или 1.2.5. Спорадическая гемиплегическая мигрень.

Симптомы, как правило, следуют последовательно один за другим. Сначала возникают зрительные симптомы, затем сенсорные и речевые, однако возможна и другая последовательность. Довольно часто пациенты не могут точно описать свою ауру; в этом случае следует обучить пациентов регистрировать симптомы ауры и время их появления в дневнике. После такого проспективного наблюдения часто удается прояснить клиническую картину ауры. Наиболее частые ошибки интерпретации пациентами своих ощущений включают неверную трактовку локализации головной боли (односторонняя - двусторонняя), внезапности появления симптомов, которые в действительности возникают последовательно, жалобы на монокулярные зрительные расстройства, когда на самом деле имеют место гомонимные нарушения, неверную трактовку продолжительности ауры, а также когда сенсорные нарушения ошибочно трактуются пациентами как слабость. В связи с этим использование дневника имеет большое диагностическое значение.

1.2.2. Типичная аура с немигренозной головной болью

Описание: типичная аура, включающая зрительные и/или чувствительные симптомы и/или речевые нарушения с постепенным развитием симптомов, продолжительностью не более 1 часа, сочетанием позитивных и негативных симптомов, полной обратимостью симптоматики, и сочетающаяся с головной болью, которая НЕ отвечает критериям 1.1. Мигрени без ауры.

Диагностические критерии:

По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В-D
Аура включает по меньшей мере один из следующих симптомов и не включает двигательную слабость
1. полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения)
2. полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение)
3. полностью обратимые нарушения речи
По меньшей мере два из нижеперечисленных:
1. гомонимные зрительные нарушения ¹ и/или односторонние чувствительные симптомы
2. как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении не менее 5 минут
3. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут
Головная боль, не соответствующая критериям В-D для 1.1. Мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала
Не связана с другими причинами (нарушениями) ².

Примечания:

Дополнительно могут возникать нечеткость (размытость) или потеря центрального зрения
Анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5-12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли вне связи с ним.

Комментарий

При отсутствии головной боли, соответствующей критериям 1.1. Мигрени без ауры чрезвычайно важным является точная характеристика ауры и дифференциальная диагностика с серьезными заболеваниями, которые могут сопровождаться похожими симптомами (например, с транзиторной ишемической атакой).

1.2.3. Типичная аура без головной боли

Описание: типичная аура, включающая зрительные и/или чувствительные симптомы, с речевыми нарушениями или без них, с постепенным развитием симптомов, продолжительностью не более 1 часа, сочетанием позитивных и негативных симптомов, полной обратимостью симптоматики и не сочетающаяся с головной болью.

Диагностические критерии:

По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В-D
Аура включает по меньшей мере один из следующих симптомов с речевыми нарушениями или без них и без двигательной слабости
1. полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения)
2. полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение)
3. полностью обратимые нарушения речи
По меньшей мере два из нижеперечисленных:
1. гомонимные зрительные нарушения ¹ и/или односторонние чувствительные симптомы
2. как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении не менее 5 минут
3. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут
Ни во время ауры, ни в течение 60 минут после нее головная боль не возникает.
Не связана с другими причинами (нарушениями) ².

Примечания:

Дополнительно могут возникать нечеткость (размытость) или потеря центрального зрения
Анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5-12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли вне связи с ним.

У многих пациентов за типичной аурой следует мигренозная головная боль, но у некоторых пациентов аура сочетается с немигренозной головной болью или вообще не сопровождается ею. У небольшого числа пациентов встречается исключительно 1.2.3. Типичная аура без головной боли. Нередко с годами у пациентов с 1.2.1. Типичной аурой с мигренозной головной болью головная боль может утрачивать мигренозные черты или исчезать совсем. У некоторых пациентов, преимущественно мужчин, изначально имеется 1.2.3. Типичная аура без головной боли.

При отсутствии головной боли, соответствующей критериям 1.1. Мигрени без ауры, чрезвычайно важным является точная характеристика ауры и дифференциальная диагностика с серьезными заболеваниями, которые могут сопровождаться похожими симптомами (например, с транзиторной ишемической атакой). Такая диагностика, направленная на исключение других органических заболеваний, может потребовать дополнительных исследований, особенно в тех случаях, когда аура впервые возникает после 40 лет, когда доминируют симптомы выпадения (например, гемианопсия) или в случае пролонгированной или, напротив, очень кратковременной ауры.

1.2.4. Семейная гемиплегическая мигрень (СГМ, Familial hemiplegic migraine (FHM))

Описание: мигрень с аурой, включающей моторную слабость, а также наличие по меньшей мере одного родственника первой или второй степени родства с аналогичной аурой, сочетающейся с моторной слабостью.

Диагностические критерии:

По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В и С
Аура включает полностью обратимую моторную слабость и по меньшей мере один из перечисленных ниже симптомов:
1. полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения)
2. полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение)
3. полностью обратимые нарушения речи
По меньшей мере два из нижеперечисленных:
1. как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении не менее 5 минут
2. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут
3. головная боль, соответствующая критериям В-D для 1.1. Мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала
По меньшей мере у одного родственника первой или второй степени родства имеются приступы, соответствующие настоящим критериям А-Е
Не связана с другими причинами (нарушениями) ¹.

Примечания:

Анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5-12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли вне связи с ним.

Результаты недавних генетических исследований позволили дать более полную характеристику СГМ. Были выделены специфические генетические подтипы 1.2.4. Семейной гемиплегической мигрени: СГМ1, при которой имеется мутация гена CACNA1F на 19- ой хромосоме и СГМ2 с мутацией гена АТР1А2 на 1-ой хромосоме. При наличии результатов генетического исследования подтип генетического нарушения следует указать рядом с кодировкой диагноза.

Показано, что СГМ1 наряду с типичной аурой часто сопровождается симптомами базилярной мигрени и всегда сопровождается головной болью. Приступ СГМ1 может сопровождаться нарушением сознания (вплоть до комы), лихорадкой, плеоцитозом ликвора; провокатором приступа может быть легкая травма головы. Примерно у 50% пациентов с СГМ1 независимо от приступов мигрени развивается хроническая прогрессирующая церебеллярная атаксия.

Симптомы СГМ нередко ошибочно принимаются (и лечатся) как эпилепсия.

1.2.5. Спорадическая гемиплегическая мигрень

Описание: мигрень с аурой, включающей моторную слабость, однако ни у одного из родственников первой или второй степени родства нет аналогичной ауры, сочетающейся с моторной слабостью.

Диагностические критерии:

По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В и С
Аура включает полностью обратимую моторную слабость и, по меньшей мере, один из перечисленных ниже симптомов:
1. полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушение зрения)
2. полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущение покалывания) и/или негативные (онемение)
3. полностью обратимые нарушения речи
По меньшей мере два из нижеперечисленных:
1. как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении не менее 5 минут
2. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут
3. головная боль, соответствующая критериям В-D для 1.1. Мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала
Ни у одного из родственников первой или второй степени родства нет приступов, соответствующих настоящим критериям А-Е
Не связана с другими причинами (нарушениями) ¹.

Примечания:

Анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5-12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли вне связи с ним.

По данным эпидемиологических исследований частота спорадической и семейной форм сопоставимы. Клинические проявления приступов спорадической гемиплегической мигрени и СГМ также схожи.

Наличие спорадической формы всегда является основанием для проведения нейровизуализационных исследований с целью исключения других причин клинических проявлений. Для исключения псевдомигрени с преходящими неврологическими симптомами и лимфоцитарного плеоцитоза целесообразно проведение люмбальной пункции. 1.2.5. Спорадическая гемиплегическая мигрень чаще встречается у мужчин и нередко сочетается с преходящим гемипарезом и афазией.

1.2.6. Мигрень базилярного типа

Ранее используемые термины: мигрень базилярной артерии, базилярная мигрень.

Описание: мигрень с симптомами ауры, происходящими из ствола мозга и/или обоих полушарий, и не сопровождающаяся моторной слабостью.

Диагностические критерии:

По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В-D
Аура включает по меньшей мере, два из перечисленных ниже полностью обратимых симптомов, исключая моторную слабость:
1. дизартрия
2. головокружение
3. шум в ушах
4. гипоакузия
5. двоение
6. зрительные нарушения, возникающие одновременно, как в височных, так и носовых полях зрения обоих глаз
7. атаксия
8. нарушение сознания
9. двусторонние парестезии
По меньшей мере один из нижеперечисленных:
1. как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении не менее 5 минут
2. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут
Головная боль, соответствующая критериям В-D для 1.1. Мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала
Не связана с другими причинами (нарушениями) ¹.

Примечания:

Анамнез, физикальный и неврологический осмотры не предполагают наличие расстройств, перечисленных в разделах 5-12, или анамнез, физикальный и/или неврологический осмотры предполагают наличие одного из таких расстройств, но оно исключено дополнительными методами исследования, или такое расстройство присутствует, однако приступы головной боли впервые возникли вне связи с ним.

Приступы базилярного типа чаще возникают у молодых людей. У многих пациентов наряду с приступами мигрени базилярного типа отмечаются приступы с типичной аурой. В этом случае следует использовать обе кодировки.

При наличии моторной слабости используется кодировка 1.2.4. Семейная гемиплегическая мигрень или 1.2.5. Спорадическая гемиплегическая мигрень. Поскольку симптомы базилярного типа обнаруживаются у 60% пациентов с 1.2.4. Семейной гемиплегической мигренью, диагноз 1.2.6. Мигрень базилярного типа ставится только в том случае, если моторная слабость отсутствует.

Многие симптомы, относящиеся к критерию В, нередко являются спутниками тревоги и гипервентиляции, и могут создавать предпосылки для гипердиагностики мигрени базилярного типа.

В настоящее время термин мигрень базилярного типа является более предпочтительным, чем использовавшиеся ранее мигрень базилярной артерии или базилярная мигрень, поскольку участие базилярной артерии до сих пор нельзя считать доказанным.

1.1. Мигрень без ауры

1.3. Периодические синдромы детского возраста, часто предшествующие мигрени

1. Мигрень

Триптаны - группа препаратов для специфического лечения мигрени

Интервью профессора Табеевой Г.Р. "Триптаны - группа препаратов для специфического лечения мигрени" для Медицинского обозрения.

Тройное действие триптанов

В Москве прошла 7-ая ежегодная научно-практическая конференция, посвящённая памяти выдающегося российского невролога, академика РАМН, заслуженного деятеля науки, профессора Александра Моисеевича Вейна	Для значительной части пациентов, страдающих от мигрени, для уменьшения боли достаточно принять ибупрофен	Депрессия, слабое здоровье и плохое материальное положение — спутники хронической мигрени
16 июня в Сочи состоялась научно-практическая конференция для врачей «Актуальные вопросы неврологии», посвященная болевым синдромам	Некоторые препараты, используемые для лечения мигрени, могут увеличивать частоту мигренозных атак	Прием Аспирина в сочетании с метоклопрамидом для купирования мигренозных атак обоснован, однако для большинства пациентов будет недостаточно эффективен
О предотвращении хронизации головной боли и её связи с депрессией рассказала профессор Е. Г. Филатова в рамках конференции «Вейновские чтения»	Назальная форма триптанов наиболее эффективна при тошноте и рвоте у пациентов с мигренью	В апреле 2005 г. в российских аптеках появится новый быстродействующий препарат из класса триптанов, показанный для купирования головной боли и сопутствующих симптомов во время приступа мигрени, — Релпакс.